Charakteristisch ist eine allgemeine Regression der Entwicklung. Bereits erworbene Fähigkeiten (zB funktioneller Gebrauch der Hände, Sprache) gehen verloren.
Das zweite Stadium ist gekennzeichnet durch eine allgemeine Entwicklungsregression, wobei der Zerfallsprozess in der Regel bei den zuletzt erworbenen Fähigkeiten beginnt und dann die darauf folgenden Stufen der in der Ontogenese erworbenen Fähigkeiten erreicht.
Diese Phase beginnt etwa mit dem 8. Lebensmonat und endet zwischen dem 4. und 5. Lebensjahr, kann aber auch viel kürzer andauern. Zunächst verliert das Kind die Fähigkeit zu lallen bzw. zu sprechen.
Auffällig ist außerdem der Verlust des Handgebrauchs, welcher mit der Verstärkung der Handstereotypien einhergeht. Die waschenden, wringenden oder klatschen-den Bewegungen werden vor allem im Bereich der Körpermittellinie, manchmal aber auch seitlich, im Gesichts- oder Hinterkopfbereich ausgeführt.
Die Grobmotorik ist meist weniger betroffen aber dennoch unkoordiniert und gestört. Mädchen, die bereits laufen können, zeigen ataktisch-apraktische Gangstörungen. Zielloses Hin- und Herwandern, Zehenspitzengang und ein schlürfendes Gangbild konnten ebenfalls beobachtet werden.
Erstmals treten epileptische Anfälle auf. Das Kind wirkt zunehmend autistisch und in sich gekehrt. Soziale Kontaktaufnahme und Erkundungsverhalten bleiben aus. Einige Kinder zeigen zudem plötzlich auftretende Schreiphasen.